Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у новорожденного

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) представляет собой редкое заболевание миелоидного ряда с вариабельной клинической картиной, в основе которого лежит активация сигнального пути MEK-ERK в клетках-предшественниках дендритных клеток. Локализация патологических очагов различна: наиболее распространены поражения скелета, кожи, задней доли гипофиза, лимфатических узлов, печени, селезенки, костного мозга, легких и центральной нервной системы [2].

В данной статье представлен клинический случай ГКЛ у новорожденного, родившегося в Перинатальном центре ГАУ РС(Я) «Республиканская больница №1 – Национальный центр медицины имени М.Е. Николаева». При рождении у ребенка наблюдалось характерное поражение кожи в виде бугристой сыпи темно-вишневого цвета на волосистой части головы, на пальцах рук и ног, местами со светлыми вкраплениями, плотноватые на ощупь. В динамике на фоне проводимого лечения пустулы и везикулы вскрывались с образованием язв, корок, с геморрагиями. Подробно описаны этапы диагностики, включая гистологическое и иммуногистохимическое исследования (CD1a+, Langerin+, S100+), дифференциальная диагностика и комплексный подход к лечению. Особое внимание уделено трудностям диагностики у новорожденных и важности междисциплинарного сотрудничества.

1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – трудный диагноз (клинические случай) / Р.М. Файзуллина, Р.Р. Гафурова, З.А. Шангареева [и др.] // Доктор Ру. 2019. № 9 (164). С. 25-29. URL: https://journaldoctor.ru/catalog/pediatriya/gistiotsitoz-iz-kletok-langergansa-trudnyy-diagnoz-klinicheskiy-sluchay/.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. Минздрав России, 2018. URL: https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/.

3. Результаты ретроспективного моноцентрового исcледования гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей / Е.Н. Волкова, Г.О. Бронин, Т.А. Высоцкая [и др.] // Педиатрия, 2009. Т. 87. № 4. С. 33-40. https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/299/2009_4_2440.pdf.

4. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистицитоза из клеток Лангерганса у детей / А.Г. Румянцев, А.А. Масчан, М.А. Масчан [и др.]. Москва, 2015. С. 6-7. https://nodgo.org/sites/default/files/12%20Гистиоцитоз%20Лангерганса.pdf

5. Шарова Н.М., Кукало С.В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей // Клиническая дерматология и венерология. 2021. Т. 20, № 5. С. 21-25. DOI: 10.17116/klinderma20212005121. https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2021/5/1199728492021051021.

6. Alternative genetic mechanisms of BRAF activation in Langerhans cell histiocytosis /Chakraborty R. [et al.]// Blood. 2016;128(21):2533-2537

7. Nirav H. T. Pediatric Langerhans cell histiocytosis: state of the science and future directions / H. T. Nirav, O. Abla//Clin Adv Hematol Oncol. 2019 Feb;17(2):122-131. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30845115/

8. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages/Emile J.F. [et al.] //Blood. 2016;127(22):2672-2681

9. Vemurafenib for BRAF V600-mutant histiocytoses: analysis of efficacy and toxicity / E.L. Diamond [et al.]//j Clin Oncol. 2017;35(7): JCO2017729652.