Клинический случай прокаинамид-индуцированного паттерна Бругада 1 типа

Синдром Бругада – наследственная каналопатия с высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий у лиц без структурной патологии сердца. Распространённость составляет 1‒5 на 10 000 чел., большинство пациентов бессимптомны, а диагностика скрытых форм нередко возможна с помощью провокационных тестов с блокаторами натриевых каналов. Представлен случай пациента К., 53 лет, у которого бругадоподобные изменения 2 типа по электрокардиографии случайно выявлены при вызове СМП по поводу тошноты, рвоты и диареи. Бругадоподобный паттерн в отведениях V1‒V2 сохранялся при повторных регистрациях ЭКГ. После исключения ИБС был проведён прокаинамидовый тест с положительной индукцией паттерна 1 типа. Пациент был направлен в специализированный центр, где по результатам ЭФИ верифицирован прокаинамид-индуцированный паттерн Бругада 1 типа. Случай демонстрирует значимость полноценного двухэтапного диагностического алгоритма для индивидуализированной стратификации аритмического риска.

1. Бокерия Л.А., Сергуладзе С.Ю., Проничева И.В. и др. Синдром Бругада. Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, 2020. Доступно по: http://racvs.ru/clinic/files/2020/brugada.pdf

2. Krahn AD, Behr ER, Hamilton R, et al. Brugada Syndrome. JACC Clin Electrophysiol. 2022;8(3):386-405. doi:10.1016/j.jacep.2021.12.001

3. Sieira J, Dendramis G, Brugada P. Pathogenesis and management of Brugada syndrome. Nat Rev Cardiol. 2016;13(12):744-756. doi:10.1038/nrcardio.2016.143

4. Rattanawong P, Vutthikraivit W, Sanguankeo A, et al. Worldwide Prevalence of Brugada Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Acta Cardiol Sin. 2018;34(3):267-277. doi:10.6515/ACS.201805_34(3).20180302B.

5. Probst V, Veltmann C, Eckardt L, et al. Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: results from the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation. 2010;121(5):635-643. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.887026

6. Wilde AAM, Amin AS, Morita H, Tadros R. Use, misuse, and pitfalls of the drug challenge test in the diagnosis of the Brugada syndrome. Eur Heart J. 2023;44(27):2427-2439. doi:10.1093/eurheartj/ehad295

7. Behr ER, Winkel BG, Ensam B, et al. The diagnostic role of pharmacological provocation testing in cardiac electrophysiology: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association and the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI) of the ESC, the ESC Working Group on Cardiovascular Pharmacotherapy, the Association of European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), the Paediatric & Congenital Electrophysiology Society (PACES), the Heart Rhythm Society (HRS), the Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS), and the Latin American Heart Rhythm Society (LAHRS). Europace. 2025;27(4):euaf067. doi:10.1093/europace/euaf067.

8. Baranchuk A, Nguyen T, Ryu MH, et al. Brugada Phenocopy: New Terminology and Proposed Classification. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2012;17(4):299-314. doi:10.1111/j.1542-474X.2012.00525.x

9. Bayés de Luna A, Brugada J, Baranchuk A, et al. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. J Electrocardiol. 2012;45(5):433-442. doi:10.1016/j.jelectrocard.2012.06.004

10. Baranchuk A, Enriquez A, García-Niebla J, et al. Differential Diagnosis of rSr' Pattern in Leads V1-V2. Comprehensive Review and Proposed Algorithm. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2015;20(1):7-17. doi:10.1111/anec.12241

11. Евдокимова Е.А., Жуколенко Л.В., Шуйская О.А., и др. Синдром Бругада в практике врача-кардиолога. Клиническое наблюдение. Кардиосоматика. 2021;12(1):54-58. doi: 10.26442/22217185.2021.1.200773

12. Moore BM, Chan D, Davies B, et al. Safety, Utility, and Outcomes of Procainamide Challenge for the Diagnosis and Exclusion of Brugada Syndrome. Circulation. 2025 Dec 4. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.125.076011

13. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262

14. Sroubek J, Probst V, Mazzanti A, et al. Programmed Ventricular Stimulation for Risk Stratification in the Brugada Syndrome: A Pooled Analysis. Circulation. 2016;133(7):622-630. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017885

15. Sabbag A, Amoroso G, Tomer O, et al. Clinical differences between drug-induced type 1 Brugada pattern and syndrome. J Arrhythm. 2024;40(4):982-990. doi:10.1002/joa3.13053.

16. Gaita F, Cerrato N, Giustetto C, et al. Asymptomatic Patients With Brugada ECG Pattern: Long-Term Prognosis From a Large Prospective Study. Circulation. 2023;148(20):1543-1555. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064689.

17. Wilde AAM, Saenen J. Risk Stratification in Brugada Syndrome: How Low Can We Go? Circulation. 2023;148(20):1556-1558. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.066697.

18. Priori SG, Gasparini M, Napolitano C, et al. Risk Stratification in Brugada Syndrome: Results of the PRELUDE (PRogrammed ELectrical stimUlation preDictive valuE) Registry. J Am Coll Cardiol. 2012;59(1):37-45. doi:10.1016/j.jacc.2011.08.064

19. Antzelevitch C, Yan GX, Ackerman MJ, et al. J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Europace. 2017;19(4):665-694. doi:10.1093/europace/euw235

20. Doundoulakis I, Pannone L, Chiotis S, et al. SCN5A gene variants and arrhythmic risk in Brugada syndrome: An updated systematic review and meta-analysis. Heart Rhythm. 2024;21(10):1987-1997. doi:10.1016/j.hrthm.2024.04.047