Сложность диагностики редкого синдрома Казабаха–Мерритта у младенца
https://doi.org/10.25789/YMJ.2025.92.14
Аннотация
Статья посвящена вопросам сложности диагностики редкой патологии – синдрома Казабаха-Мерритта у младенца. На фоне прогрессирующей двухсторонней полисегментарной пневмонии у ребенка сохранялась тромбоцитопения и коагулопатия потребления. В условиях реанимационных отделений перинатального и педиатрического центров республиканской больницы проводилось посиндромное лечение. Пациент получил большое количество заместительной терапии препаратами крови, неоднократно выполнялись дренирования плевральных и брюшных полостей. В данном клиническом случае отсутствовали внешние проявления заболевания в виде опухоли на кожных покровах. Вначале на ранних снимках компьютерной томографии (КТ) образование не было диагностировано. Методом исключения была заподозрена капошиформная гемангиоэндотелиома, осложненная синдромом Казабаха-Мерритта, которая была подтверждена в Федеральном центре. Правильно назначенная сложная химиотерапия привела к улучшению состояния младенца. В клинической практике нередко возникают ситуации, когда симптомы заболевания могут быть замаскированы другими состояниями, такими как инфекционные процессы или другие геморрагические расстройства. Это подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода в диагностике и лечении данного заболевания.
Об авторах
И. Ю. ШейкинРоссия
Шейкин Иннокентий Юрьевич – ассистент Медицинского института, ФГАОУ ВО «СВФУ им. М.К. Аммосова»; врач-детский хирург Педиатрического центра ГАУ РС(Я) «РБ №1 – НЦМ им. М.Е. Николаева».
677000, Якутск, ул. Кулаковского, д. 36; 677010, Якутск, ул. Сергеляхское шоссе, 4
В. А. Саввина
Россия
Саввина Валентина Алексеевна – д.м.н., проф. Медицинского института ФГАОУ ВО «СВФУ им. М.К. Аммосова»; зам. директора Педиатрического центра по хирургии ГАУ РС(Я) «РБ №1 – НЦМ им. М.Е. Николаева», гл. внештатный детский хирург МЗ РС(Я).
677000, Якутск, ул. Кулаковского, д. 36; 677010, Якутск, ул. Сергеляхское шоссе, 4
В. Н. Николаев
Россия
Николаев Валентин Николаевич – доцент Медицинского института.
677000, Якутск, ул. Кулаковского, д. 36
А. Ю. Тарасов
Россия
Тарасов Антон Юрьевич – зав. хирургическим отделением.
677010, Якутск, ул. Сергеляхское шоссе, 4
Н. Е. Петрова
Россия
Петрова Наталья Ермаковна – врач-детский хирург.
677010, Якутск, ул. Сергеляхское шоссе, 4
Ю. П. Кайбышева
Россия
Кайбышева Юлия Петровна – врач-детский хирург.
677010, Якутск, ул. Сергеляхское шоссе, 4
М. А. Парников
Россия
Парников Мичил Александрович – врач-детский хирург.
677010, Якутск, ул. Сергеляхское шоссе, 4
Список литературы
1. Капошиформная гемангиоэндотелиома / синдром Казабаха–Мерритт: клинико-лабораторная характеристика. Анализ клинических случаев / Хачатрян Л.А., Клецкая И.С., Ремизов А.Н. [и др.]. // Вопросы гематологии / онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2021; Т. 20, № 3: 74–91. DOI: 10.24287/1726-1708-2021-20-3-74-91.
2. Терапия детей с синдромом Казабаха–Мерритт / Хачатрян Л.А., Масчан А.А., Орехова Е.В. [и др.] // Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2018; 97 (4): 125–134. DOI: 10.24110/0031-403X-2018-97-4-125-134.
3. Chen C, Yan H, Yao W, Wang Z, Li K.Analysis of Risk Factors for Kasabach Merritt Phenomenom in Children With Kaposiform Hemangioendothelioma. J Pediatr Surg. 2025 Feb;60(2):161932. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2024.161932. Epub 2024 Sep 28. PMID: 39389877.
4. Gültekin ND, Yilmaz FH, Altunhan H, Findik S, Tokgöz H, Çalişkan Ü. Coexistence of Kasabach–Merritt Syndrome and placental chorioangioma in a premature infant. Journal of Neonatal-Perinatal Medicine. 2018;11(2):209-213. doi:10.3233/NPM-181754.
5. Hafiz Khalid Pervaiz, Usman Jamil Mughal, Rai, I. A., Mumtaz Touseef, & Aliezeh Fatima Rai. A case of Kasabach-Merritt Syndrome in a nine-month-old; a rare complication of haemangioma in the young. Journal of the Pakistan Medical Association. 2025;75(03): 488–491. https://doi.org/10.47391/JPMA.11607.
6. Helligsø L, Mikkelsen TS, Hvas AM. Kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach-Merritt phenomenon in an infant girl. Clin Case Rep. 2023 Sep 13;11(9):e7859. doi: 10.1002/ccr3.7859. PMID: 37720715; PMCID: PMC10500048.
7. Kelly M. Kasabach–Merritt phenomenon. Pediatr. Clin. North Am. 2010; 57 (5): 1085–1089.
8. Tlougan BE, Lee MT, Drolet BA, Frienden IJ, Adams DM, Garzon MC. Medical management of tumors associated with Kasabach–Merritt phenomenon: an expert survey. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2013; 35 (8): 618–622.
9. Zhou J, Qiu T, Zhang Z, et al. Consensus statement for the diagnosis, treatment, and prognosis of kaposiform hemangioendothelioma. Int J Cancer. 2025; 156(10): 1986-1994. doi:10.1002/ijc.35344.
Рецензия
Для цитирования:
Шейкин И.Ю., Саввина В.А., Николаев В.Н., Тарасов А.Ю., Петрова Н.Е., Кайбышева Ю.П., Парников М.А. Сложность диагностики редкого синдрома Казабаха–Мерритта у младенца. Якутский медицинский журнал. 2025;(4):70-73. https://doi.org/10.25789/YMJ.2025.92.14
For citation:
Sheikin I.Yu., Savvina V.A., Nikolaev V.N., Tarasov A.Yu., Petrova N.E., Kaibysheva Yu.P., Parnikov M.A. Diagnostic challenges of the rare Kasabach-Merritt syndrome in an infant. Yakut Medical Journal. 2025;(4):70-73. (In Russ.) https://doi.org/10.25789/YMJ.2025.92.14










