Клинико-морфологические особенности фиброматоза десмоидного типа
https://doi.org/10.25789/YMJ.2025.92.25
Аннотация
С целью изучения клинико-морфологических особенностей фиброматоза десмоидного типа проведен анализ литературы. Установлено, что фиброматоз десмоидного типа является локально агрессивной миофибробластной опухолью, возникающей в мышечно-апоневротических структурах. На клиническую картину влияет локализация опухоли и её инвазивный рост в окружающие ткани.
Сложность диагностики обусловлена редкостью и морфологическим сходством с саркомами мягких тканей. С целью исключения злокачественного новообразования используется иммуногистохимическое исследование. Установлено, что для особенностей фиброматоза десмоидного типа характерна выраженная диффузная ядерная экспрессия бета-катенина, реакции на DOG1, CD117, S-100 и SMA негативны.
Об авторах
Н. Б. ПилькевичРоссия
Пилькевич Наталья Борисовна – д.м.н., проф. Мед. института.
308015, Белгород, ул. Победы, д. 85
Р. Р. Хабибуллин
Россия
Хабибуллин Руслан Равильевич – ст. преподаватель Мед. института; зав. отд. ОГБУЗ «Белгородское патологоанатомическое бюро».
308015, Белгород, ул. Победы, д. 85
В. А. Марковская
Россия
Марковская Вера Александровна – к.б.н., зав. кафедрой Мед. института.
308015, Белгород, ул. Победы, д. 85
О. В. Яворская
Россия
Яворская Ольга Владимировна – преподаватель мед. колледжа Мед. института.
308015, Белгород, ул. Победы, д. 85
А. П. Смирнова
Россия
Смирнова Анастасия Павловна – студентка Мед. института.
308015, Белгород, ул. Победы, д. 85
Список литературы
1. Active surveillance in desmoid-type fibromatosis: A systematic literature review / MJM. Timbergen [et al.] // Eur J Cancer. 2020. Vol. 137. Р. 18-29. doi: 10.1016/j.ejca.2020.06.022.
2. A Rare Case of Neonatal Desmoid Tumor Leading to Severe Aortic Coarctation: Review of Literature and Case Report / IM. Margarint [et al.] // Life (Basel). 2025. Vol. 15. No 1. Р. 123. doi: 10.3390/life15010123.
3. A real-world study on the clinicopathologi-cal profile, treatment outcomes and health-related quality of life, anxiety and depression among patients with desmoid tumor at two tertiary care centers in India / G. Tansir [et al.] // Front. Oncol. 2024. Vol. 14. Р. 1382856. doi: 10.3389/fonc.2024.1382856
4. Breast Desmoid Tumours: A Review of the Literature / М. Wu [et al.] // Breast J. 2024. Vol. 2024. Р. 5803290. doi: 10.1155/2024/5803290.
5. Capturing Patient Voice to Improve Outcomes That Matter to Patients with Desmoid Tumor / B. Kasper [et al.] // Cancer Manag Res. 2024. Vol. 16. Р. 617-628. doi: 10.2147/CMAR.S362694.
6. Cryotherapy in the Treatment of Extra-Abdominal Desmoid Tumors-A Review / K. Taqi [et al.] //. Curr Oncol. 2025. Vol. 32. No 3. Р. 137. doi: 10.3390/curroncol32030137.
7. Current Treatment Concepts for Extra-Abdominal Desmoid-Type Fibromatosis: A Narrative Review / YS. Lee [et al.] // Cancers (Basel). 2024. Vol. 16. No 2. Р. 273. doi: 10.3390/can-cers16020273.
8. Desmoid Tumors: A Comprehensive Review / М. Bektas [et al.] // Adv Ther. 2023. Vol. 40. No 9. Р. 3697-3722. doi: 10.1007/s12325-023-02592-0.
9. Desmoid Tumors Characteristics, Clinical Management, Active Surveillance, and Description of Our FAP Case Series / L. Sanchez-Mete [et al.] // J Clin Med. 2020. Vol. 9. No 12. Р. 4012. doi: 10.3390/jcm9124012.
10. Desmoid tumors of rectus abdominis: A case report and literature review / HP. Guo [et al.] // Medicine (Baltimore). 2024. Vol. 103. No 30. Р. 9089. doi: 10.1097/MD.0000000000039089
11. Desmoid-Type Fibromatosis / DY. Garcia-Ortega [et al.] // Cancers (Basel). 2020. Vol. 12. No 7. Р. 1851. doi: 10.3390/cancers12071851.
12. Desmoid-type fibromatosis of the breast: about two cases and literature review / О. Laa-kom [et al.] // Pan Afr Med J. 2022. Vol. 41. Р. 184. doi: 10.11604/pamj.2022.41.184.28549.
13. Disease and economic burden of surgery in desmoid tumors: a review / MM. Fernandez [et al.] // Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. 2023. Vol. 23. No 6. Р. 607-618. doi: 10.1080/14737167.2023.2203915.
14. Diagnosis and Management of Desmoid Fibromatosis of the Breast / А. Kangas-Dick [et al.] // World J Oncol. 2024. Vol. 15. No 3. Р. 394404. doi: 10.14740/wjon1844.
15. Efficacy and safety of systemic treatment for progressive and refractory desmoid tumor: a systematic review and Bayesian network me-ta-analysis / J. Ou [et al.] // Discov Oncol. 2024. Vol. 15. No 1. Р. 619. doi: 10.1007/s12672-024-01494-z.
16. Figueredo C, Schiano T. A Review of the Clinical Presentation, Outcomes, and Treatments of Patients Having Desmoid Tumors // Gastro Hep Adv. 2023. Vol. 2. No 4. Р. 588-600. doi: 10.1016/j.gastha.2023.01.010.
17. GOunder/Desmoid Tumor Research Foundation DEsmoid Symptom/Impact Scale (GODDESS©): psychometric properties and clinically meaningful thresholds as assessed in the Phase 3 DeFi randomized controlled clinical trial / MM. Gounder [et al.] // Qual Life Res. 2023. Vol. 32. No 10. Р. 2861-2873. doi: 10.1007/s11136-023-03445-7.
18. Hung YT, Huang YF, Wu PY. Desmoid-type fibromatosis mimicking uterine fibroid invade the urinary bladder: A case report and literature review // Taiwan J Obstet Gynecol. 2023. Vol. 62. No 1. Р. 158-162. doi: 10.1016/j.tjog.2022.04.011.
19. Large Desmoid Tumor of the Pancreas: A Report of a Rare Case and Review of the Literature / А. Litchinko [et al.] // Am J Case Rep. 2022. Vol. 23. Р. 937324. doi: 10.12659/AJCR.937324.
20. Mangla A, Agarwal N, Schwartz G. Desmoid Tumors: Current Perspective and Treatment // Curr Treat Options Oncol. 2024. Vol. 25. No 2. Р. 161-175. doi: 10.1007/s11864-024-01177-5.
21. McLean TD, Duchi S, Di Bella C. Molecular Pathogenesis of Sporadic Desmoid Tumours and Its Implications for Novel Therapies: A Systematised Narrative Review // Target Oncol. 2022. Vol. 17. No 3. Р. 223-252. doi: 10.1007/s11523-022-00876-z.
22. Mohammadi S, Mohammadi S, Khosra-viani F. A Submandibular Fibromatosis; A Case Report and Review of Literature // Med J Islam Repub Iran. 2022. Vol. 36. Р. 94. doi: 10.47176/mjiri.36.94.
23. Multimodality Imaging Assessment of Desmoid Tumors: The Great Mime in the Era of Multidisciplinary Teams / I. Simonetti [et al.] // J Pers Med. 2022. Vol. 12. No 7. Р. 1153. doi: 10.3390/jpm12071153.
24. Multimodality imaging features of desmoid tumors: a head-to-toe spectrum / F. Rosa [et al.] // Insights Imaging. 2020. Vol. 11. No 1. Р. 103. doi: 10.1186/s13244-020-00908-0.
25. Nirogacestat, a ү-Secretase Inhibitor for Desmoid Tumors / М. Gounder [et al.] // Future Oncol. 2025. Vol. 21. No 8. Р. 889-901. doi: 10.1080/14796694.2025.2462519.
26. Nirogacestat-the pathway to approval of the first treatment for desmoid tumors, a rare disease / S. Kummar [et al.] // Ther Adv Rare Dis. 2025. Vol. 6. Р. 26330040251317546. doi: 10.1177/26330040251317546.
27. Phase II basket trial of dual anti-CTLA-4 and anti-PD-1 blockade in rare tumors (DART) SWOG S1609: the desmoid tumors / YK. Chae [et al.] // J Immunother Cancer. 2024. Vol. 12. No 9. Р. 3009128. doi: 10.1136/jitc-2024-009128.
28. Radiological features of pancreatic desmoid-type fibromatosis: a case series and systematic review / T. Tanishima [et al.] // Abdom Radiol (NY). 2025. Vol. 50. No 2. Р. 839-850. doi: 10.1007/s00261-024-04570-8.
29. Ramnez Stieben LA, Pozzi D. Papillary thyroid carcinoma with desmoid fibromatosis: a case report and review of literature // Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba. 2023. Vol. 80. No 3. Р. 289-300. doi: 10.31053/1853.0605.v80.n3.40408.
30. Recent Advances in Desmoid Tumor Therapy / А. Napolitano [et al.] // Cancers (Basel). 2020. Vol. 12. No 8. Р. 2135. doi: 10.3390/cancers12082135.
31. Riedel RF, Agulnik M. Evolving strategies for management of desmoid tumor // Cancer. 2022. Vol. 128. No 16. Р. 3027-3040. doi: 10.1002/cncr.34332.
32. The Desmoid Dilemma: Challenges and Opportunities in Assessing Tumor Burden and Therapeutic Response / YC. Chang [et al.] // Curr Oncol. 2025 May 21; Vol. 32. No 5. Р. 288. doi: 10.3390/curroncol32050288.
33. Whole-Genome and Transcriptome Sequencing Identified NOTCH2 and HES1 as Potential Markers of Response to Imatinib in Desmoid Tumor (Aggressive Fibromatosis): A Phase II Trial Study / J. Kwon [et al.] // Cancer Res Treat. 2022. Vol. 54. No 4. Р. 1240-1255. doi: 10.4143/crt.2021.1194.
Рецензия
Для цитирования:
Пилькевич Н.Б., Хабибуллин Р.Р., Марковская В.А., Яворская О.В., Смирнова А.П. Клинико-морфологические особенности фиброматоза десмоидного типа. Якутский медицинский журнал. 2025;(4):118-122. https://doi.org/10.25789/YMJ.2025.92.25
For citation:
Pilkevich N.B., Khabibullin R.R., Markovskaya V.A., Yavorskaya O.V., Smirnova A.P. Clinical and morphological features of desmoid-type fibromatosis. Yakut Medical Journal. 2025;(4):118-122. (In Russ.) https://doi.org/10.25789/YMJ.2025.92.25










