Синдром Бланда-Уайта-Гарланда: клинические особенности течения и лечения у пациентки молодого возраста

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – редкая, с высоким риском летального исхода в младенческом возрасте и внезапной смерти взрослых, аномалия отхождения левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) (ALCAPA – anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery). В 85-90% случаев дети без радикального оперативного лечения не доживают до года. В нашем клиническом случае у пациентки 36 лет заболевание дебютировало рецидивирующими желудочковыми аритмиями. Визуализирующие методы диагностики выявили у пациентки, кроме патологии ЛКА, индивидуальные анатомические особенности коронарного русла, которые обеспечивали адекватную перфузию миокарда и поддерживали достаточный миокардиальный резерв. Пациентке в ФЦССХ г. Хабаровска была выполнена сочетанная операция: протезирование ствола ЛКА сосудистым протезом «Vascutek PTFE» №6. Пластика легочного ствола (ЛС) заплатой из аутоперикарда. Пластика митрального клапана (МК) на опорном кольце «МедИнж» №28. Послеоперационный период протекал без осложнений. Срок динамического наблюдения составил 22 мес. В настоящее время пациентка в удовлетворительном состоянии, трудоспособна.

1. Бокерия Л.А., Иващенко Д.К. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда: этиопатогенетические особенности механических осложнений // Детские болезни сердца и сосудов. 2016;13(1):23-32.

2. Галагудза М.М., Сонин Д.Л., Александров И.В. Гибернация миокарда: молекулярные механизмы, клиническая значимость и методы диагностики // Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2019;18(3):9- 15. https://doi.org/10.24884/1682-6655-2019-18-3-9-15.

3. Клинический случай аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии (Синдром Бланда-УайтаГарланда) у взрослой пациентки. / Поворозный А.О. [и др]. // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2022;3:199-203.

4. Редкий случай синдрома Бланда-УайтаГарланда у взрослой пациентки / Алексеева, Ю. М. [и др]. // Kardiologiia. 2012;11:4-14.

5. Роль экстра- и интракардиального коллатерального кровообращения у пациентов с хронической формой ИБС / Шевченко Ю.Л. [и др] // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова. 2018;13(4):10-17.

6. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit abnormer Abgangsstelle der linen Koronararterie von der Pulmonalis bei einem fünfmonatlichen Kinde. Virchows Arch. path Anat. 1911;203:413-420.

7. ALCAPA in adult asymptomatic patient: A case report. / Talkhatova S. [et al]. // Int J Surg Case Rep. 2023;109:108521. doi: 10.1016/j.ijscr.2023.108521.

8. Bland E.F., White P.D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Am Heart J:8(6),787-801. doi: 10.1016/S0002-8703(33)90140-415.

9. Case report of asymptomatic very late presentation of ALCAPA syndrome: review of the literature since pathophysiology until treatment / Cambronero-Cortinas E. [et al] // Eur Heart J Case Rep. 2020;4(5):1-5. doi: 10.1093/ehjcr/ytaa257.

10. Keng-Yi Wu., Shu-meng Cheng. An extremely rare case of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery concomitant with noncompaction of the ventricular myocardium in a half marathon runner // International Research Journal of Medicine and Biomedical Sciences. 2020;5(2):13-18.