ymjЯкутский медицинский журналYakut Medical Journal1813-19052312-1017ЯНЦ КМП10.25789/YMJ.2024.88.29ymj-247Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИCLINICAL CASEСиндром Бланда-Уайта-Гарланда: клинические особенности течения и лечения у пациентки молодого возрастаBland-White-Garland syndrome: clinical features of the course and treatment in young patientshttps://orcid.org/0000-0002-1660-7136ПальшинаА. М.PalshinaA. M.

 Пальшина Аида Михайловна – к.м.н., доцент, доцент 

aidapal18@gmail.comСилинаН. Н.SilinaN. N.

 Силина Наталья Николаевна – зав. отд.  

 г. Якутск 

ОкороковаА. Б.OkorokovaA. B.

Окорокова Анастасия Борисовна – врач кардиолог 

ИвановК. И.IvanovK. I.

 Иванов Кюндюл Иванович – д.м.н., директор 

https://orcid.org/0000-0003-0784-2246РоссейкинЕ. В.RosseykinE. V.

Россейкин Евгений Владимирович – д.м.н., проф., гл. врач 

 г. Хабаровск 

https://orcid.org/0000-0002-3628-1743КобзевЕ. Е.KobzevE. E.

Кобзев Евгений Евгеньевич – врач сердечно-сосуд. хирург, зав. отд. №2 

https://orcid.org/0000-0002-7675-1519БорисовА. И.BorisovA. I.

Борисов Алексей Иннокентьевич – ординатор 1-го года обучения спец. «Кардиология», ассистент кафедры 

https://orcid.org/0009-0005-2367-0132ГоголевВ. А.GogolevV. A.

Гоголев Владислав Афанасьевич – ординатор 2-го года обучения спец. «Терапия», ассистент кафедры 

Медицинский институт Северо-Восточн. федеральн. ун-та им. М.К. АммосоваRussian FederationРесп. кардиососуд. центра Респ. б-цы №1–Национальн. центра медицины им. М.Е. НиколаеваRussian FederationРКЦ РБ №1-НЦМRussian FederationРКЦ РБ№1-НЦМRussian FederationФедеральн. центр сердечно-сосуд. хирургии МЗ РФRussian FederationФедеральн. центр сердечно-сосуд. хирургииRussian FederationМИ СВФУRussian Federation20240602202504122124Copyright © Пальшина А.М., Силина Н.Н., Окорокова А.Б., Иванов К.И., Россейкин Е.В., Кобзев Е.Е., Борисов А.И., Гоголев В.А., 20252025Пальшина А.М., Силина Н.Н., Окорокова А.Б., Иванов К.И., Россейкин Е.В., Кобзев Е.Е., Борисов А.И., Гоголев В.А.Palshina A.M., Silina N.N., Okorokova A.B., Ivanov K.I., Rosseykin E.V., Kobzev E.E., Borisov A.I., Gogolev V.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ymj.elpub.ru/jour/article/view/247

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – редкая, с высоким риском летального исхода в младенческом возрасте и внезапной смерти взрослых, аномалия отхождения левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА) (ALCAPA – anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery). В 85-90% случаев дети без радикального оперативного лечения не доживают до года. В нашем клиническом случае у пациентки 36 лет заболевание дебютировало рецидивирующими желудочковыми аритмиями. Визуализирующие методы диагностики выявили у пациентки, кроме патологии ЛКА, индивидуальные анатомические особенности коронарного русла, которые обеспечивали адекватную перфузию миокарда и поддерживали достаточный миокардиальный резерв. Пациентке в ФЦССХ г. Хабаровска была выполнена сочетанная операция: протезирование ствола ЛКА сосудистым протезом «Vascutek PTFE» №6. Пластика легочного ствола (ЛС) заплатой из аутоперикарда. Пластика митрального клапана (МК) на опорном кольце «МедИнж» №28. Послеоперационный период протекал без осложнений. Срок динамического наблюдения составил 22 мес. В настоящее время пациентка в удовлетворительном состоянии, трудоспособна.

Bland-White-Garland syndrome (SBUG) is a rare, high–risk fatal outcome in infancy and sudden death in adults, an anomaly of the divergence of the left coronary artery (LCA) from the pulmonary artery (PA) (ALCAPA - abnormal left coronary artery arising from the pulmonary artery). In 85- 90% of cases, children without radical surgical treatment do not live up to a year. In our clinical case, in a 36-year-old patient, the disease debuted with recurrent ventricular arrhythmias, Imaging diagnostic methods coronary angiography, spiral computed tomography, magnetic resonance imaging of the heart revealed in the patient, in addition to the pathology of the LCA, individual anatomical features of the coronary bed, which provided adequate myocardial perfusion and maintained sufficient myocardial reserve. A combined operation was performed on a patient at the "Federal Center for Cardiovascular Surgery" of Khabarovsk: prosthetics of the LCA trunk with a vascular prosthesis "Vascutek PTFE" № 6. Plastic surgery of the pulmonary trunk (PT) with a patch from the autopericardium. Mitral valve repair (MV) on the "MedInj" support ring № 28. The postoperative period was uneventful. The period of dynamic observation was 22 months. Currently, the patient is in a satisfactory condition and is able to work. Given the different clinical variants of SBUG, specialists providing primary health care - district pediatricians, internists, cardiologists - should be wary of this rare but life-threatening congenital malformation.

синдром Бланда-Уайта-Гарландааномалия отхождения левой коронарной артерииALCAPABland-White-Garland syndromeanomaly of the left coronary arteryALCAPAReferencesБокерия Л.А., Иващенко Д.К. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда: этиопатогенетические особенности механических осложнений // Детские болезни сердца и сосудов. 2016;13(1):23-32.Bokeria, L. A., Ivashchenko, D. K. BlandWhite-Garland syndrome: etiopathogenetic features of mechanical complications // Children's heart and vascular diseases. 2016; 13(1):23-32.Галагудза М.М., Сонин Д.Л., Александров И.В. Гибернация миокарда: молекулярные механизмы, клиническая значимость и методы диагностики // Регионарное кровообращение и микроциркуляция. 2019;18(3):9- 15. https://doi.org/10.24884/1682-6655-2019-18-3-9-15.Galagudza M.M., Sonin D.L., Aleksandrov I.V. Myocardial hibernation: molecular mechanisms, clinical significance and diagnostic methods// Regional blood circulation and microcirculation. 2019;18(3):9-15. https://doi.org/10.24884/1682-6655-2019-18-3-9-15.Клинический случай аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии (Синдром Бланда-УайтаГарланда) у взрослой пациентки. / Поворозный А.О. [и др]. // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2022;3:199-203.A clinical case of abnormal divergence of the left coronary artery from the trunk of the pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome) in an adult patient / Povorozny A.O., [et al]. // Complex problems of cardiovascular diseases. 2022;3:199-203.Редкий случай синдрома Бланда-УайтаГарланда у взрослой пациентки / Алексеева, Ю. М. [и др]. // Kardiologiia. 2012;11:4-14.A rare case of Bland-White-Garland syndrome in an adult patient. / Alekseeva, Y. M., [et al]. // Cardiology. 2012;11:4-14.Роль экстра- и интракардиального коллатерального кровообращения у пациентов с хронической формой ИБС / Шевченко Ю.Л. [и др] // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова. 2018;13(4):10-17.The role of extra- and intracardial collateral circulation in patients with chronic coronary artery disease. / Shevchenko Y.L., [et al] // Bulletin of the National Medical and Surgical Center named after N. I. Pirogov. 2018;13(4):10-17.Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit abnormer Abgangsstelle der linen Koronararterie von der Pulmonalis bei einem fünfmonatlichen Kinde. Virchows Arch. path Anat. 1911;203:413-420.Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit abnormer Abgangsstelle der linen Koronararterie von der Pulmonalis bei einem fünfmonatlichen Kinde. Virchows Arch. path Anat. 1911;203:413-420.ALCAPA in adult asymptomatic patient: A case report. / Talkhatova S. [et al]. // Int J Surg Case Rep. 2023;109:108521. doi: 10.1016/j.ijscr.2023.108521.ALCAPA in adult asymptomatic patient: A case report. / Talkhatova S. [et al]. // Int J Surg Case Rep. 2023;109:108521. doi: 10.1016/j.ijscr.2023.108521.Bland E.F., White P.D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Am Heart J:8(6),787-801. doi: 10.1016/S0002-8703(33)90140-415.Bland E.F., White P.D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Am Heart J:8(6),787-801. doi: 10.1016/S0002-8703(33)90140-415.Case report of asymptomatic very late presentation of ALCAPA syndrome: review of the literature since pathophysiology until treatment / Cambronero-Cortinas E. [et al] // Eur Heart J Case Rep. 2020;4(5):1-5. doi: 10.1093/ehjcr/ytaa257.Case report of asymptomatic very late presentation of ALCAPA syndrome: review of the literature since pathophysiology until treatment / Cambronero-Cortinas E. [et al] // Eur Heart J Case Rep. 2020;4(5):1-5. doi: 10.1093/ehjcr/ytaa257.Keng-Yi Wu., Shu-meng Cheng. An extremely rare case of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery concomitant with noncompaction of the ventricular myocardium in a half marathon runner // International Research Journal of Medicine and Biomedical Sciences. 2020;5(2):13-18.Keng-Yi Wu., Shu-meng Cheng. An extremely rare case of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery concomitant with noncompaction of the ventricular myocardium in a half marathon runner // International Research Journal of Medicine and Biomedical Sciences. 2020;5(2):13-18.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.