ymjЯкутский медицинский журналYakut Medical Journal1813-19052312-1017ЯНЦ КМП10.25789/YMJ.2019.67.10ymj-998Research ArticleМЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯMETHODS OF DIAGNOSIS AND TREATMENTКлинико-эпидемиологические особенности хронических миелопролиферативных заболеваний в РС(Я)Clinical and epidemiological aspects of chronic myeloproliferative diseases in the RS (Ya)АлександроваТ. Н.AleksandrovaT. N.

Александрова Туйара Никоновна – врач гематолог, м.н.с.

г. Якутск

Aleksandrova Tuiara Nikonovna – hematologist, junior researcher of the laboratory of heritable pathology

Yakutsk

alexandrova_tuyara@mail.ruМулинаИ. И.MulinaI. I.

Мулина Инна Ивановна – зав. отделением, гл. внештат. Гематолог

г. Якутск

Mulina Inna Ivanovna – Head of the Department of hematology

Yakutsk

ЯдрихинскаяВ. Н.YadrikhinskayaV. N.

Ядрихинская Вера Николаевна – к.м.н., доцент

Yadrikhinskaya Vera Nikolaevna – candidate of medical sciences, associate professor of department «Hospital therapy, professional diseases, clinical pharmacology» Medical Institute

СоловьеваИ. Е.SolovievaI. E.

Соловьева Ирина Еремеевна – врач гематолог

г. Якутск

Solovieva Irina Eremeevna – hematologist

Yakutsk

ТереховаЛ. Д.TerekhovaL. D.

Терехова Лена Дмитриевна – врач гематолог

г. Якутск

Terekhova Lena Dmitrievna – hematologist

Yakutsk

ПавловаН. И.PavlovaN. I.

Павлова Надежда Ивановна – к.б.н., в.н.с.-руковод. лаб.

Pavlova Nadezhda Ivanovna – PhD, temporary acting chief scientific officer - head of the laboratory of heritable pathology

solnishko_84@inbox.ruКуртановХ. А.KurtanovKh. A.

Куртанов Харитон Алексеевич – к.м.н., гл.н.с.–руковод. Отдела

Kurtanov Khariton Alekseevich – PhD, Chief Scientific Officer - Head of the Department of Molecular Genetics

Tel.: +7 (914) 106 00 30

hariton_kurtanov@mail.ruРБ №1 – Национальный центр медицины; ЯНЦ КМПРоссияRepublican Hospital No. 1 - National Centre of MedicineRussian FederationРБ №1 – Национальный центр медицины; МЗ РС(Я)РоссияRepublican Hospital No. 1 - National Centre of MedicineRussian FederationМИ СВФУ им. М.К. АммосоваРоссияNorth-Eastern Federal UniversityRussian FederationРБ №1 – Национальный центр медициныРоссияRepublican Hospital No. 1 - National Centre of MedicineRussian FederationЯНЦ КМПРоссияYakut science Centre of the complex medical problemsRussian Federation201924082025033740Copyright © Александрова Т.Н., Мулина И.И., Ядрихинская В.Н., Соловьева И.Е., Терехова Л.Д., Павлова Н.И., Куртанов Х.А., 20252025Александрова Т.Н., Мулина И.И., Ядрихинская В.Н., Соловьева И.Е., Терехова Л.Д., Павлова Н.И., Куртанов Х.А.Aleksandrova T.N., Mulina I.I., Yadrikhinskaya V.N., Solovieva I.E., Terekhova L.D., Pavlova N.I., Kurtanov K.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ymj.elpub.ru/jour/article/view/998

Проведен анализ клинико-эпидемиологических особенностей течения хронических миелопролиферативных заболеваний в условиях Республики Саха (Якутия). Результаты исследования показали увеличение первичной заболеваемости в 2015-2016 гг., высокую частоту тромботических осложнений среди лиц моложе 60 лет и распространенность латентного начала заболевания. В среднем время от момента тромбоза до диагностики заболевания составило 1 год. По локализации преобладали тромбозы артериальных сосудов – острые нарушения мозгового кровообращения и инфаркты миокарда. У 19,4% пациентов наблюдались повторные эпизоды тромботических осложнений.

The authors made the analysis of the clinical features and epidemiology of chronic myeloproliferative diseases in the Republic Sakha (Yakutia). The results of research demonstrated an increase of disease incidence in 2015-2016, high frequency of thrombotic complications among people younger than 60 years and the prevalence of the latent onset of the disease. The average time from thrombosis onset to disease diagnosis was 1 year. Arterial thrombosis - that is acute disorders of cerebral circulation and myocardial infarction - occurred most often. During follow up 19.4% of patients have developed re-thrombosis.

хронические миелопролиферативные заболеваниятромбозысердечно-сосудистые факторы рискаchronic myeloproliferative diseasesthrombosiscardiovascular riskReferencesАбдулкадыров К.М. Что нам известно об истинной полицитемии (обзор литературы и собственные данные) / К.М. Абдулкадыров, В.А. Шуваев, И.С. Мартынкевич // Онкогематология. – 2015. – Т.10, №3. С.28-42. DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-28-42.Abdulkadyrov K.M. All we know about polycythemia vera: literature review and own experience / K.M. Abdulkadyrov, V.A. Shuvaev, I.S. Martynkevich // Oncohematology. – 2015. – Vol.10, №3. – P.28-42.DOI: 10.17650/1818-8346-2015-10-3-28-42.Генетические маркеры наследственной тромбофилии и риск тромботических осложнений у больных с истинной полицитемией / Д.И. Шихбабаева, Л.Б. Полушкина, В.А. Шуваев [и др.] // Клиническая онкогематология. – 2017. –Т.10, №1. – С.85-92.DOI: 10.21320/2500-2139-2017-10-1-85-92.Genetic markers of hereditary thrombophilia and risk of thrombotic complications in patients with polycythemia vera / D.I. Shikhbabaeva, L.B. Polushkina, V.A. Shuvaev [et al.] // Clinical oncohematology. – 2017. – Vol.1, №1. P.85-92.DOI: 10.21320/2500-2139-2017-10-1-85-92.Меликян А.Л. Биология миелопролиферативных заболеваний / А.Л. Меликян, И.Н. Суборцева // Клиническая онкогематология. – 2016. –Т.4, №3. – С.314-325.DOI: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325.Melikyan A.L. Biology of myeloid malignancies / A.L. Melikyan, I.N. Subortseva // Clinical oncohematology. – 2016.– Vol.4, №3. – P.314-325. DOI: 10.21320/2500-2139-2016-9-3-314-325.Танашян М.М. Миелопролиферативные заболевания и ишемические инсульты / М.М. Танашян, П.И. Кузнецова, О.В. Лагода // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. – 2014. – Т.8, №2. – С.41-45.Tanashyan M.M. Myeloproliferative diseases and ischemic stroke / M.M. Tanashyan, P.I. Kusnetsova, O.V. Lagoda [et al.] // Annals of clinical and experimental neurology. – 2014. – Vol.8, №2. – Р.41-45.Танашян М.М. Некоторые аспекты профилактики нарушений мозгового кровообращения у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями / М.М. Танашян, П.И. Кузнецова, А.А. Раскуражев // Неврология. – 2017. – Т.4, №1. – С.40-43.Tanashyan M.M. Certain aspects of stroke prevention in patients with myeloproliferative diseases / M.M. Tanashyan, P.I. Kuznetsova, А.А. Raskurazhev // Neurology. – 2017. – Vol.4, № 1. – P.40-43.Факторы риска развития тромботических и геморрагических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии/А.А. Жернякова, И.С. Мартынкевич, В.А. Шуваев [и др.] // Онкогематология. – 2017. – Т.12, №2 – С.30-38.DOI: 10.17650/1818-8346-2017-12-2-30-38.Molecular genetic markers and clinical characteristics of essential thrombocythemia / A.A. Shernyakova, I.S. Masrtynkevich, V.A. Shuvaev [et al.] // Clinical oncohematology. – 2017. – V.10, №3. – P.402-408.DOI: 10.17650/1818-8346-2017-12-2-30-38.Duangnapasatit D. Clinical Manifestations and Risk Factors for Complications of Philadelphia Chromosome-Negative Myeloproliferative Neoplasms / D. Duangnapasatit, E. Rattarittamrong, T. Rattanathammethee // Asian Pac J Cancer Prev. 2015. Vol.16, №12. – P5013-5018. DOI: 10.7314/APJCP.2015.16.12.5013.Duangnapasatit D. Clinical Manifestations and Risk Factors for Complications of Philadelphia Chromosome-Negative Myeloproliferative Neoplasms / D. Duangnapasatit, E. Rattarittamrong, T. Rattanathammethee // Asian Pac J Cancer Prev. 2015. Vol.16, №12. – P5013-5018. DOI: 10.7314/APJCP.2015.16.12.5013.Moulard O. Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union / O. Moulard, J. 0Mehta, J. Fryzek [et al.] // Eur J Haematol. – 2014. – Vol.92, №4.– P.289-297. doi: 10.1111/ejh.12256. DOI: 10.1111/ejh.12256.Moulard O. Epidemiology of myelofibrosis, essential thrombocythemia, and polycythemia vera in the European Union / O. Moulard, J. 0Mehta, J. Fryzek [et al.] // Eur J Haematol. – 2014. – Vol.92, №4.– P.289-297. doi: 10.1111/ejh.12256. DOI: 10.1111/ejh.12256.Arellano-Rodrigo E. Increased platelet and leukocyte activation as contributing mechanisms for thrombosis in essential thrombocythemia and correlation with the JAK2 mutational status / E. Arellano-Rodrigo, A. Alvarez-Larran, JC Reverter // Haematologica. – 2006. – Vol.91, - №2.– P.169-175.Arellano-Rodrigo E. Increased platelet and leukocyte activation as contributing mechanisms for thrombosis in essential thrombocythemia and correlation with the JAK2 mutational status / E. Arellano-Rodrigo, A. Alvarez-Larran, JC Reverter // Haematologica. – 2006. – Vol.91, - №2.– P.169-175.Xavier S.G. JAK2V617F mutation in patients with splanchnic vein thrombosis / S.G. Xavier, T. Gadelha, G Pimenta // Dig Dis Sci. – 2010. – Vol.55, №6. – P.1770-1777.Xavier S.G. JAK2V617F mutation in patients with splanchnic vein thrombosis / S.G. Xavier, T. Gadelha, G Pimenta // Dig Dis Sci. – 2010. – Vol.55, №6. – P.1770-1777.Vainchenker W. New mutations and pathogenesis of myeloproliferative neoplasms / W. Vainchenker, F. Delhommeau, SN Constantinescu//Blood. – 2011. – Vol.118, №7 – P.1723–1735. DOI:10.1182/blood-2011-02-292102.Vainchenker W. New mutations and pathogenesis of myeloproliferative neoplasms / W. Vainchenker, F. Delhommeau, SN Constantinescu//Blood. – 2011. – Vol.118, №7 – P.1723–1735. DOI:10.1182/blood-2011-02-292102.Tefferi A. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study / A. Tefferi, E. Rumi, G. Finazzi [et al.]//Leukemia. – 2013. – Vol.27. – P.1874-1881. DOI: 10.1038/leu.2013.163Tefferi A. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international study / A. Tefferi, E. Rumi, G. Finazzi [et al.]//Leukemia. – 2013. – Vol.27. – P.1874-1881. DOI: 10.1038/leu.2013.163Tefferi A. Genetic risk assessment in myeloproliferative neoplasms / A. Tefferi // Mayo Clinic proceedings. – 2017. – Vol.92,№8. – P.1283-1290. DOI: 10.1016/j.mayocp.2017.06.002Tefferi A. Genetic risk assessment in myeloproliferative neoplasms / A. Tefferi // Mayo Clinic proceedings. – 2017. – Vol.92,№8. – P.1283-1290. DOI: 10.1016/j.mayocp.2017.06.002The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion / T.Barbui, J. Thiele, H. Gisslinger [et al.] // Blood cancer J. – 2018. – Vol.8, №2. – P.15. DOI: 10.1038%2Fs41408-018-0054-yThe 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion / T.Barbui, J. Thiele, H. Gisslinger [et al.] // Blood cancer J. – 2018. – Vol.8, №2. – P.15. DOI: 10.1038%2Fs41408-018-0054-yCasini A. Thrombotic complications of myeloproliferative neoplasms: risk assessment and risk-guided management / A. Casini, P. Fontana, T.P. Lecompte // J. ThrombHaemost. - 2013 – Vol.11, №7. – P.1215-1227. DOI: 10.1111/jth.12265.Casini A. Thrombotic complications of myeloproliferative neoplasms: risk assessment and risk-guided management / A. Casini, P. Fontana, T.P. Lecompte // J. ThrombHaemost. - 2013 – Vol.11, №7. – P.1215-1227. DOI: 10.1111/jth.12265.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.