ymjЯкутский медицинский журналYakut Medical Journal1813-19052312-1017ЯНЦ КМПymj-892Research ArticleМатериалы научно-практической конференции с международным участием «Современные подход ы и перспектив ы генетических исследовани й в Якутии », 7 сентября 2017 г., г. ЯкутскMaterials of the scientific-practical conference with international participation «Modern App roaches and Prospects of Genetic Research in Yakutia», September 7, 2017, YakutskПоказатели качества жизни и коммуникации больных спиноцеребеллярной атаксией I типаIndicators of quality of life and communication of patients with type I spinocerebellar ataxiaНеустроеваТ. С.NeustroevaT. S.

 НЕУСТРОЕВА Татьяна Семеновна – к.м.н., с.н.с. 

neustroeva1944@mail.ruТихоновД. Г.TikhonovD. G.

 ТИХОНОВ Дмитрий Гаврильевич – д.м.н., проф., гл.н.с.-зав. отд. 

tikhonov.dmitri@yandex.ruПлатоновФ. А.PlatonovF. A.

 ПЛАТОНОВ Федор Алексеевич – д.м.н., директор 

platonovy@mail.ruЯковлеваН. В.YakovlevaN. V.

 ЯКОВЛЕВА Наталья Владимировна – м.н.с., аспирант 

btalya@mail.ruНИИ здоровья СВФУ им. М.К. АммосоваRussian Federation201722082025033134Copyright © Неустроева Т.С., Тихонов Д.Г., Платонов Ф.А., Яковлева Н.В., 20252025Неустроева Т.С., Тихонов Д.Г., Платонов Ф.А., Яковлева Н.В.Neustroeva T.S., Tikhonov D.G., Platonov F.A., Yakovleva N.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ymj.elpub.ru/jour/article/view/892

Проведена оценка качества жизни (КЖ) и социальных коммуникаций больных с ДНК верифицированными случаями заболевания спиноцеребеллярной атаксией I типа (СЦА1) с помощью анкеты SF-36. Установлены физические, психо-эмоциональные показатели КЖ и коммуникационной способности больных СЦА1 при разной частоте CAG-повторов и взаимосвязь установленных показателей между собой и частотой CAG-повторов.

The quality of life (QOL) and the communication ability of patients with DNA verified cases of spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) were assessed with the SF-36 Questionnaire. The physical, psycho-emotional parameters of QOL and the communication ability of the patients with SCA1 with different frequencies of CAG repeats were revealed, and the relationship between the revealed parameter sand frequencies of CAG repetitions was clarified.

спиноцеребеллярная атаксия I типачастота CAG-повторовмутация в гене SCA1качество жизнифизическое и ролевое функционированиеэмоциифизическое и психическое здоровьеинвалидностьсоциальное функционированиекоммуникационная способностьspinocerebellar ataxia type 1frequency of CAG repeatsmutation in the SCA1 genequality of lifephysical and role functioningemotionsphysical and mental healthdisabilitysocial functioningcommunication abilityReferencesАнализ продолжительности жизни и смертности больных спиноцеребеллярной атаксией 1 типа / Д.Г. Тихонов, Л.Г. Гольдфарб, Т.С. Неустроева [и др.] // Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. – 2015. – №6. – C. 29-31.The analysis of the lifelong and mortality of patients with spinocerebellar ataxia type 1 / D.G. Tikhonov, L.G. Goldfarb, T.S. Neustroeva [et al.] // The Social Hygiene, Public Health and Medicine History Problems. – 2015. – №6. – P. 29-31.Ахмедова О.С. Психологический статус и качество жизни пациентов с хронической обструктивной болезнью легких: автореф. дис…. канд. психолог. наук / О.С. Ахмедова. – СПб., 2008.Akhmedova O.S. The psychological condition and the quality of life of patients with chronic obstruction pulmonum pathologies: PhD thesis of psychol. science / O.S. Akhmedova. – SPb., 2009.Бывальцев В.А. Об использовании анкеты со шкалами боли вертебрологии / В.А. Бывальцев, Е.Г. Белов, В.А. Сороковиков // Журнал неврологии и психиатрии. – 2011. – Т.9, вып.2. – С.51-54.Bivalcev V.A. About the using the questionnaire scales for ache in vertebrology / V.A. Bivalcev, E.G. Belov, V.A. Sorokovnikov // Journal neurology and psychiatry. – 2011. – V. 9. – №2. – P.51-54.Инструкция по обработке данных, полученных с помощью опросника SF-36 / Н.С. Белялова / Google.crom.ru/therapy.irkutsk./doc/sf36a.Instruction for calculation of the data according to SF-36 questionnaire / N.S. Belalava // Googl. crom.ru/therapy.irkutsk./doc/sf36a.Мингазова Э.З. Клинико-эпидемиологическое и молекулярно-генетическое изучение прогрессирующих спиноцеребеллярных атаксий в Республике Башкорстан: автореф. дис….. канд. мед. наук / Э.З. Мингазова. – М., 2009.Mingazova E.Z. Clinical-epidemiologic and molecular– genetic study of progressive spinocerebellar ataxia in Bashkorstan Republic: Ref. cand. of med. Science / E.Z. Mingazova. – M., 2009.Михайлова А.Е. Клинические особенности, качество жизни и фармакоэкономические аспекты терапии больных остеоартрозом в г. Якутске: автореф. дис…. канд. мед. наук / А.Е. Михайлова. – М., 2006.Mikhailova A.E. Clinical particulars, quality of life and pharmaco-economical aspects of ostearthroses therapy in Yakutsk: Ref. cand. of med. Science / A.E. Mikhailova. – M., 2006.Мовчан Е.А. Комплексная характеристика качества жизни больных на гемодиализе в Новосибирской области / Е.А. Мовчан, Н.Н. Пикалова, Н.Л. Тов // Журнал «Медицинское образование в Сибири» Раздел медицинские науки 2012 г. № 1 /сетевое издание НГМИ / ngmi.ru/coso/mos/article/pdf.Movchan E.A. The complex characteristic of quality of life of patients on hemodialysis in Novosibirsk region / E.A. Movchan, E.A. Pikalova, N.L. Tov //Journal «Medical education in Siberia» Section of medical Sciences 2012 № 1 /the network edition of NGMI /ngmi.ru/coso/mos/article/pdf.Недошивин А.О. Исследование качества жизни и психологического статуса больных с хронической сердечной недостаточностью / А.О. Недошивин, А.Э. Кутузова, Н.Н. Петрова // Сердечная недостаточность. – 2000. – Т.1, №4.Nedoshivin A.A. The study of quality of life and psychological status of patients with chronic heart failure / A.A. Nedoshivin, A.E. Kutuzov, N.N. Petrov // Heart failure. – Vol. 1, № 4. – 2000.Неустроева Т.С. Нарушения социальных контактов у больных спиноцеребеллярной Литература34 ЯКУТСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ атаксией 1 типа / Т.С. Неустроева, Ф.А. Платонов, Д.Г. Тихонов // Проблемы вилюйского энцефаломиелита и других нейродегенеративных заболеваний: современные вопросы этиологии и патогенеза: тез. V Международной научно-практической конф., посв. 95-летию П.А. Петрова. – Якутск: ООО Издательский информационно-технический центр «Алаас», 2016. – С.68-71.Neustroeva T.S. Violations of social contacts in patients with spinocerebellar ataxia type 1/ T.S. Neustroeva, F.A. Platonov, D.G. Tikhonov // Abstracts of the 5th International scientificpractical conference dedicated to the 95th anniversary of P.A. Petrov «The problem of the Vilyuisk encephalomyelitis and other neurodegenerative diseases: current issues of etiology and pathogenesis». Yakutsk: Publishing information centre Alaas. – 2016. – P. 68-71.Новик А.А. Руководство по исследованию качества жизни в медицине / А.А. Новик, Т.И. Ионова. – СПб., 2002. – С37-315.Novik A.A. Guide to the study of quality of life in medicine / A.A. Novik, T.I. Ionova.– SPb, 2002. – P. 37-315.Платонов Ф.А. Спиноцеребеллярная атаксия в Якутии: автореф. дисс…. д-ра мед. наук / Ф.А. Платонов. – М., 2003. -29 с.Platonov F. A. Spinocerebellar ataxia in Yakutia: Abstract. Diss. MD / F.A. Platonov. – M., 2003. – 29 p.Погосова Н.В. Качество жизни больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями: современное состояние проблемы / Н.В. Погосова, И.Х. Байчоров, Ю.М. Юферева // Кардиология. – 2010. – №4. HTML-версия документа от 23.11.2015.Pogosova N. V. Quality of life in patients with cardiovascular diseases: current status of the problem /N.V. Pogosova, I.H. Baichorov, Yu.M. Yufereva // Cardiology. – 2010. – № 4/ HTML version of the document from 23.11.2015.Iwasaki Yasushi, Mori Keiko, Ito Masumi. Presenile onset of spinocerebellar ataxia type 1 presenting with conspicuous psychiatric symptoms and widespread antiexpanded polyglutamine antibody– and fused in sarcoma antibody-immunopositive pathology // Psichogeriatrie.Sep.2015. vol.15. p. 213-217.Iwasaki Yasushi, Mori Keiko, Ito Masumi. Presenile onset of spinocerebellar ataxia type 1 presenting with conspicuous psychiatric symptoms and widespread antiexpanded polyglutamine antibody– and fused in sarcoma antibody-immunopositive pathology // Psichogeriatrie.Sep.2015. vol.15. p. 213-217.Genetic fitness and selection intensity in a population affected with high-incidence spinoserebeller ataxia type 1. / F.A. Platonov, K. Tyryshkin, D.G.Tickonov [et al.] // Neurogenetics. – 2016. – №17. – Р.179-185, DOI 10-1007, s10048-016-0481-5.Genetic fitness and selection intensity in a population affected with high-incidence spinoserebeller ataxia type 1. / F.A. Platonov, K. Tyryshkin, D.G.Tickonov [et al.] // Neurogenetics. – 2016. – №17. – Р.179-185, DOI 10-1007, s10048-016-0481-5.Olivopontoserebellar atrophy in large Yakut kinship in Eastern Sibiria / L.G. Golfard, M.P. Chumakov, P.A. Petrov [et al.] // Nevrology. – 1989. – Vol.39, №11. – Р.1527-1530.Olivopontoserebellar atrophy in large Yakut kinship in Eastern Sibiria / L.G. Golfard, M.P. Chumakov, P.A. Petrov [et al.] // Nevrology. – 1989. – Vol.39, №11. – Р.1527-1530.Rakowicz M. Prospecive study of motor cortex excitability and conduction of pyramidal tracts in the presymptomatic spinocerebellar ataxia type 1 gene carriers / M. Rakowicz, A. Sulek, A. Sobanska // Journal of the Neurological Sciences. – 2015. – Oct. Supplement 1, Vol. 357. – Р.284-e284.Rakowicz M. Prospecive study of motor cortex excitability and conduction of pyramidal tracts in the presymptomatic spinocerebellar ataxia type 1 gene carriers / M. Rakowicz, A. Sulek, A. Sobanska // Journal of the Neurological Sciences. – 2015. – Oct. Supplement 1, Vol. 357. – Р.284-e284.Ware J.E. SF-36 Physical and Mental Health Summary Scales: A User`s Manual / J.E. Ware, M. Kosinski, S.D. Keller // The Health Institute, New England Medical Center. Boston, Mass. – 1994.Ware J.E. SF-36 Physical and Mental Health Summary Scales: A User`s Manual / J.E. Ware, M. Kosinski, S.D. Keller // The Health Institute, New England Medical Center. Boston, Mass. – 1994.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.