ymjЯкутский медицинский журналYakut Medical Journal1813-19052312-1017ЯНЦ КМП10.25789/YMJ.2025.90.33ymj-795Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИCLINICAL CASEГистиоцитоз из клеток Лангерганса у новорожденногоLangerhans cell histiocytosis in a newbornСеменоваЛ. И.SemenovaL. I.

Семенова Людмила Ивановна – зав. отд.

677008, Якутск, Сергеляхское шоссе, 4

semenovali@mail.ruТумановаС. И.TumanovaS. I.

Туманова Сахаяна Игоревна – врач-неонатолог.

677008, Якутск, Сергеляхское шоссе, 4

tumashkina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3051-5251ЕгороваВ. Б.EgorovaV. B.

Егорова Вера Борисовна – к.м.н., доцент.

677027, Якутск, ул. Кулаковского, 36

veraborisovna@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5490-2072БурцеваТ. Е.BurtsevaT. E.

Бурцева Татьяна Егоровна – д.м.н., проф. Медицинского института СВФУ им. М.К. Аммосова, в.н.с.-руковод. лаб. ФГБНУ «Якутский научный центр комплексных медицинских проблем»

677027, Якутск, ул. Ярославского, 6/3

bourtsevat@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0550-9397АлексееваС. Н.AlekseevaS. N.

Алексеева Саргылана Николаевна – к.м.н., заместитель директора Перинатального центра ГАУ РС(Я) «РБ№1 – НЦМ им. М.Е. Николаева», доцент Медицинского института ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова».

677008, Якутск, Сергеляхское шоссе, 4

sargylanao@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9657-5612МунхаловаЯ. А.MunkhalovaYa. A.

Мунхалова Яна Афанасьевна – к.м.н., зав. Кафедрой.

677027, Якутск, ул. Кулаковского, 36

tokmacheva@mail.ruХарлампьеваА. Д.KharlampievaA. D.

Харлампьева Айыына Дмитриевна – ординатор 2 года обучения.

677027, Якутск, ул. Кулаковского, 36

dmitrykuuha@yandex.ruПеринат. центр ГАУ РС(Я) «Республиканская больница №1 – Национальный центр медицины имени М.Е. Николаева»Russian FederationМед. институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»Russian FederationМед. институт ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»; ФГБНУ «Якутский научный центр комплексных медицинских проблем»Russian FederationГАУ РС(Я) «РБ№1 – НЦМ им. М.Е. Николаева»; ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»Russian Federation20252206202502154158Copyright © Семенова Л.И., Туманова С.И., Егорова В.Б., Бурцева Т.Е., Алексеева С.Н., Мунхалова Я.А., Харлампьева А.Д., 20252025Семенова Л.И., Туманова С.И., Егорова В.Б., Бурцева Т.Е., Алексеева С.Н., Мунхалова Я.А., Харлампьева А.Д.Semenova L.I., Tumanova S.I., Egorova V.B., Burtseva T.E., Alekseeva S.N., Munkhalova Y.A., Kharlampieva A.D.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ymj.elpub.ru/jour/article/view/795

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) представляет собой редкое заболевание миелоидного ряда с вариабельной клинической картиной, в основе которого лежит активация сигнального пути MEK-ERK в клетках-предшественниках дендритных клеток. Локализация патологических очагов различна: наиболее распространены поражения скелета, кожи, задней доли гипофиза, лимфатических узлов, печени, селезенки, костного мозга, легких и центральной нервной системы [2].

В данной статье представлен клинический случай ГКЛ у новорожденного, родившегося в Перинатальном центре ГАУ РС(Я) «Республиканская больница №1 – Национальный центр медицины имени М.Е. Николаева». При рождении у ребенка наблюдалось характерное поражение кожи в виде бугристой сыпи темно-вишневого цвета на волосистой части головы, на пальцах рук и ног, местами со светлыми вкраплениями, плотноватые на ощупь. В динамике на фоне проводимого лечения пустулы и везикулы вскрывались с образованием язв, корок, с геморрагиями. Подробно описаны этапы диагностики, включая гистологическое и иммуногистохимическое исследования (CD1a+, Langerin+, S100+), дифференциальная диагностика и комплексный подход к лечению. Особое внимание уделено трудностям диагностики у новорожденных и важности междисциплинарного сотрудничества.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare myeloid disorder with a variable clinical presentation, based on the activation of the MEK-ERK signaling pathway in dendritic cell precursors. The localization of pathological lesions varies: the most common sites include the skeleton, skin, posterior pituitary gland, lymph nodes, liver, spleen, bone marrow, lungs, and central nervous system [2].

This article presents a clinical case of Langerhans cell histiocytosis in a newborn delivered at the Perinatal Center of the M.E. Nikolaev Republican Hospital No. 1-NCM. At birth, the child exhibited characteristic skin lesions in the form of a bumpy, dark cherry-colored rash on the scalp, fingers, and toes, with some areas showing light inclusions and a firm texture. Over time, with treatment, the pustules and vesicles ruptured, forming ulcers, crusts, and hemorrhages. The stages of diagnosis, including histological and immunohistochemical studies (CD1a+, Langerin+, S100+), differential diagnosis, and a comprehensive treatment approach, are described in detail. Special attention is given to the challenges of diagnosing newborns and the importance of interdisciplinary collaboration.

гистиоцитоз из клеток Лангергансановорожденныекожные проявлениядиагностикалечениегистологическое исследованиеLangerhans cell histiocytosisnewbornsskin manifestationsdiagnosistreatmenthistological examinationReferencesГистиоцитоз из клеток Лангерганса – трудный диагноз (клинические случай) / Р.М. Файзуллина, Р.Р. Гафурова, З.А. Шангареева [и др.] // Доктор Ру. 2019. № 9 (164). С. 25-29. URL: https://journaldoctor.ru/catalog/pediatriya/gistiotsitoz-iz-kletok-langergansa-trudnyy-diagnoz-klinicheskiy-sluchay/.Histiocytosis from Langerhans cells – a difficult diagnosis (clinical case)/ R.M. Fayzullina, R.R. Gafurova, Z.A. Shangareeva [et al.] // Doctor of Medicine. 2019.-9. P. 25-29. https://journaldoctor.ru/catalog/pediatriya/gistiotsitoz-iz-kletok-langergansa-trudnyy-diagnoz-klinicheskiy-sluchay/.Клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. Минздрав России, 2018. URL: https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/.Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in children. Ministry of Health of Russia, 2018. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/.Результаты ретроспективного моноцентрового исcледования гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей / Е.Н. Волкова, Г.О. Бронин, Т.А. Высоцкая [и др.] // Педиатрия, 2009. Т. 87. № 4. С. 33-40. https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/299/2009_4_2440.pdf.Results of a retrospective monocenter study of histiocytosis from Langerhans cells in children/ E.N. Volkova, G.O. Bronin, T.A. Vysotskaya [et al.] // Pediatrics, 2009. Vol. 87. No. 4. P.33-40.Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистицитоза из клеток Лангерганса у детей / А.Г. Румянцев, А.А. Масчан, М.А. Масчан [и др.]. Москва, 2015. С. 6-7. https://nodgo.org/sites/default/files/12%20Гистиоцитоз%20Лангерганса.pdfFederal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of histocytosis from Langerhans cells in children/ A.G.rumyantsev, A.A. Maschan, M.A.Maschan [et al.]. Moscow, 2015. Pp. 6-7. https://nodgo.org/sites/default/files/12%20Гистиоцитоз%20Лангерганса.pdfШарова Н.М., Кукало С.В. Лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей // Клиническая дерматология и венерология. 2021. Т. 20, № 5. С. 21-25. DOI: 10.17116/klinderma20212005121. https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2021/5/1199728492021051021.Sharova N.M. Langerhans cell histiocytosis in children / N.M. Sharova, S.V. Kukalo // Clinical dermatology and venereology. 2021.- 20(5). P.21-25. https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2021/5/1199728492021051021.Alternative genetic mechanisms of BRAF activation in Langerhans cell histiocytosis /Chakraborty R. [et al.]// Blood. 2016;128(21):2533-2537Alternative genetic mechanisms of BRAF activation in Langerhans cell histiocytosis /Chakraborty R. [et al.]// Blood. 2016;128(21):2533-2537Nirav H. T. Pediatric Langerhans cell histiocytosis: state of the science and future directions / H. T. Nirav, O. Abla//Clin Adv Hematol Oncol. 2019 Feb;17(2):122-131. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30845115/Nirav H. T. Pediatric Langerhans cell histiocytosis: state of the science and future directions / H. T. Nirav, O. Abla//Clin Adv Hematol Oncol. 2019 Feb;17(2):122-131. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30845115/Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages/Emile J.F. [et al.] //Blood. 2016;127(22):2672-2681Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages/Emile J.F. [et al.] //Blood. 2016;127(22):2672-2681Vemurafenib for BRAF V600-mutant histiocytoses: analysis of efficacy and toxicity / E.L. Diamond [et al.]//j Clin Oncol. 2017;35(7): JCO2017729652.Vemurafenib for BRAF V600-mutant histiocytoses: analysis of efficacy and toxicity / E.L. Diamond [et al.]//j Clin Oncol. 2017;35(7): JCO2017729652.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.