ymjЯкутский медицинский журналYakut Medical Journal1813-19052312-1017ЯНЦ КМП10.25789/YMJ.2025.91.28ymj-1712Research ArticleНАУЧНЫЕ ОБЗОРЫSCIENTIFIC REVIEWSЭтиопатогенетические аспекты и клинические особенности местных признаков дисплазии соединительной ткани, проявляющиеся зубочелюстными аномалиями у детей школьного возрастаEtio-pathogenetic aspects and clinical features of local signs of connective tissue dysplasia manifested with dentofacial anomalies in school-aged childrenhttps://orcid.org/0009-0005-4519-8721ДавыдоваМ. М.DavydovaM. M.

Давыдова Майя Максимовна – ст. преподаватель.

677000, Якутск

davidovamayya@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4044-3004УшницкийИ. Д.UshnitskyI. D.

Ушницкий Иннокентий Дмитриевич – д.м.н., проф., зав. Кафедрой.

677000, Якутск

incadim@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0000-3825-8806НикифороваЕ. Ю.NikiforovaE. Yu.

Никифорова Екатерина Юрьевна – к.м.н., доцент.

677000, Якутск

feay88@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5860-2029АлексееваТ. В.AlekseevaT. V.

Пиксайкина-Григорьева Ксения Геннадьевна – к.м.н., доцент.

677000, Якутск

ksupixar@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-8378-6625Пиксайкина-ГригорьеваК. Г.Piksaykina-GrigorievaK. G.

Пиксайкина-Григорьева Ксения Геннадьевна – к.м.н., доцент.

677000, Якутск

ksupixar@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0003-9352-1111ИвановА. В.IvanovA. V.

Иванов Андриан Владимирович – к.м.н., доцент.

677000, Якутск

andrian_ivanov@mail.ruСВФУ имени М.К. АммосоваRussian Federation20252209202503127133Copyright © Давыдова М.М., Ушницкий И.Д., Никифорова Е.Ю., Алексеева Т.В., Пиксайкина-Григорьева К.Г., Иванов А.В., 20252025Давыдова М.М., Ушницкий И.Д., Никифорова Е.Ю., Алексеева Т.В., Пиксайкина-Григорьева К.Г., Иванов А.В.Davydova M.M., Ushnitsky I.D., Nikiforova E.Y., Alekseeva T.V., Piksaykina-Grigorieva K.G., Ivanov A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ymj.elpub.ru/jour/article/view/1712

В обзоре литературы представлены проблемы врожденных нарушений соединительной ткани, характеризующиеся полифакторным происхождением, связанные с агрессивными факторами внешней и внутренней среды, проявляющиеся в виде различных общих и местных фенотипических признаков. Анатомо-топографические изменения при врожденной коллагенопатии органов и тканей полости рта оказывают негативное воздействие на функциональную деятельность зубочелюстной системы. По результатам проведенных исследований наиболее распространенными среди зубочелюстных аномалий у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) являются дистальная окклюзия, сужение и деформация зубоальвеолярных дуг верхней и нижней челюстей и глубокое резцовое перекрытие. На сегодняшний день распространенность зубочелюстных аномалий не имеет тенденции к снижению, а их сочетание с ДСТ у детей и подростков изучено недостаточно, что требует проведения дальнейших исследований, направленных на раннее выявление местных фенотипических признаков и совершенствование медико-социальной реабилитации с междисциплинарным подходом.

The literature review presents the problems of congenital connective tissue disorders, characterized by multifactorial origins, associated with aggressive factors from the external and internal environment, manifesting as various general and local phenotypic traits. Anatomical-topographic changes in congenital collagenopathy of the organs and tissues of the oral cavity negatively impact the functional activity of the entire dental and jaw system, indicating their biological interconnection which correlates with each other. According to the results of the conducted studies, the most common dental and jaw anomalies in children and adolescents with dentofacial abnormalities are distal occlusion, narrowing and deformation of the dental-alveolar arches of the upper and lower jaws, and deep incisor overlap. As of today, the prevalence of dental and jaw anomalies does not show a tendency to decrease, and their combination with DSD in children and adolescents is insufficiently studied, which requires further research aimed at early detection of local phenotypic signs and improvement of socio-medical rehabilitation with an interdisciplinary approach.

остеогенездисплазия соединительной тканифенотипические проявленияорфанные заболеваниягипермобильность суставовгиперрастяжимость кожиготическое небозубочелюстные аномалиидисфункция височно-нижнечелюстного суставанесовершенный дентиногенез и амелогенезosteogenesisconnective tissue dysplasiaphenotypic manifestationsorphan diseasesjoint hypermobilityskin hyperextensibilitygothic palatedentofacial anomaliestemporomandibular joint dysfunctiondentinogenesis imperfecta and amelogenesisReferencesАкатова Е.В., Аникин В.В., Арсентьев В.Г. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций) // Терапия. 2019. №7. С. 9-42. doi:10.18565-2019-7-9-42.Akatova E.V., Anikin V.V., Arsenyev V.G. Undifferentiated connective tissue dysplasia (draft clinical guidelines) // Therapy. 2019. No. 7. P. 9-42. DOI: 10.185652019-79-42.Алексеева И.А., Кисельникова Л.П. Оценка влияния состояния некоторых параметров стоматологического статуса на качество жизни детей с орфанными заболеваниями с нарушением фосфорно-кальциевого обмена // Стоматология детского возраста и профилактика. 2024. № 24(3). С. 259-266. doi:10.33925/1683-3031-2024-24-3-259-266.Alekseeva I.A., Kiselnikova L.P. Assessment of the influence of some dental status parameters on the quality of life of children with orphan diseases with impaired phosphorus-calcium metabolism // Pediatric Dentistry and Prevention. 2024. No. 24(3). P. 259-266. DOI: 10.33925/1683-30312024-24-3-259-266 .Ахмаджаров А.А. Генетические основы амелогенеза // Научный потенциал. 2023. №1. С. 226-229.Akhmadjarov A.A. Genetic basis of amelogenesis // Scientific potential. 2023. No. 1. P. 226-229.Бароева А.Р. Патология структуры зубов как проявление дисплазии соединительной ткани (обзор литературы) // Вестник новых медицинских технологий. 2024. Т.31. № 4. С.38-43. doi: 10/24412/1609-2163-2024-4-38-43.Baroeva A.R. Pathology of the structure of teeth as a manifestation of connective tissue dysplasia (literature review) // Bulletin of new medical technologies. 2024. Vol. 31. No. 4. Pp. 38-43. doi: 10/24412/1609-2163-2024-4-38-43.Богомолова И.К., Плотникова М.И. Роль макрои микроэлементов при недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей // Забайкальский медицинский вестник. 2021. №3. С. 59-69.Bogomolova I.K., Plotnikova M.I. The role of macroand microelements in undifferentiated connective tissue dysplasia in children // Transbaikal Medical Bulletin. 2021. No. 3. P. 59-69.Викторова И.А., Иванова Д.С., Коншу Н.В. Проспективное двухлетнее наблюдение пациентов с синдромом гипермобильности суставов // Терапия. – 2019. Т.33. №7. С.84-90. doi: 10.18565-2019-7-33-84-90.Viktorova I.A., Ivanova D.S., Konshu N.V. Prospective two-year observation of patients with joint hypermobility syndrome // Therapy. 2019. Vol. 33. No. 7. P. 84-90. DOI: 10.18565-2019-7-33-84-90.Влияние дисплазии соединительной ткани на сроки прорезывания и степень минерализации зубов человека / В.Д. Вагнер, В.П. Конев, А.С. Коршунов [и др.] // Стоматология. 2021. Т.100. №5. С.7-14. doi: 10.17116/2021-100-5-7-14.The influence of connective tissue dysplasia on the timing of eruption and the degree of mineralization of human teeth / V.D. Wagner, V.P. Konev, A.S. Korshunov [et al.] // Dentistry. 2021. Vol. 100. No. 5. P.7-14. DOI: 10.17116/2021-1005-7-14.Делягин В., Аксенова Н. Постуральная тахикардия у детей и подростков с синдромом гипермобильности суставов // Врач. 2020. №31(1). С. 63-65. doi: 10.29296/25877305-2020-01-13.Delyagin V., Aksenova N. Postural tachycardia in children and adolescents with joint hypermobility syndrome // Doctor. 2020. No. 31 (1). P. 63-65. DOI: 10.29296/25877305-2020-01-13.Жмырко И.Н., Дробышева Н.С., Слабковская А.Б. Определение индекса степени выраженности зубочелюстно-лицевых аномалий // Ортодонтия. 2020. Т.89. №1. С. 12-20.Zhmyrko I.N., Drobysheva N.S., Slabkovskaya A.B. Determination of the index of the severity of dentofacial anomalies // Orthodontics. 2020. Vol. 89. No. 1. P. 12-20.Кефалометрические особенности проявления дисплазии соединительной ткани у детей и подростков / Б.Н. Давыдов, Д.А. Доменюк, С.В. Дмитриенко [и др.] // Стоматология детского возраста и профилактика. 2020. Т.75. №3. С.174-183. doi: 10.33925/1683-3031-202020-3-75-174-183.Cephalometric features of connective tissue dysplasia manifestation in children and adolescents / B.N. Davydov, D.A. Domenyuk , S.V. Dmitrienko [et al.] // Pediatric Dentistry and Prevention. 2020. Vol. 75. No. 3. Pp. 174-183. DOI: 10.33925/1683-3031-2020-20-3-75-174-183.Лицевой и стоматологический статус человека с дисплазией соединительной ткани / А.С. Коршунов, В.П. Конев, В.Д. Вагнер [и др.] // Здоровье и образование в XXI веке. 2020. №11. С. 28-30.Facial and dental status of a person with connective tissue dysplasia / A.S. Korshunov, V.P. Konev, V.D. Wagner [et al.] // Health and education in the 21st century. 2020. No. 11. P. 28-30.Мансуров Д.М., Хайбуллина Д.Х. Некоторые особенности головной боли напряжения у пациентов с дисплазией соединительной ткани // Российский журнал боли. 2020. №18. С. 28-29.Mansurov D.M., Khaibullina D.Kh. Some features of tension headache in patients with connective tissue dysplasia // Russian Journal of Pain. 2020. No. 18. P. 28-29.Мартынов А.И., Нечаева Г.И. Клинические рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр) // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018. №13(1-2). С.137-209.Martynov A.I., Nechaeva G.I. Clinical guidelines of the Russian Scientific Medical Society of Therapists for diagnostics, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia (first revision) // Medical Bulletin of the North Caucasus. 2018. No. 13 (1-2). P. 137-209.Методы лечения пациентов со скелетными формами дистальной окклюзии зубных рядов с помощью зубоальвеолярной компенсации. Роль цифровых технологий и подход к лечению / Н.В. Попова, О.И. Арсенина, С.И. Абакаров [и др.] // Стоматология. 2024. Т.103. №5. С. 24-36.Methods of treating patients with skeletal forms of distal occlusion of dental arches using dentoalveolar compensation. The role of digital technologies and approach to treatment / N.V. Popova, O.I. Arsenina, S.I. Abakarov [et al.] // Dentistry. 2024. Vol. 103. No. 5. P. 24-36.Многообразие клинических проявлений у ортодонтических пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Л.В. Польма, Н.М. Фокина, И.И. Ильгияева [и др.]. Колесовские чтения – Москва, 2022. С.164–167.Diversity of clinical manifestations in orthodontic patients with undifferentiated connective tissue dysplasia / L.V. Polma , N.M. Fokina, I.I. Ilgiyaeva [et al.]. Kolesov readings Moscow, 2022. P.164-167.Нагаева М.О. Результаты корреляционного анализа взаимосвязи стоматологической заболеваемости и выраженности дисплазии соединительной ткани // Российская стоматология. 2023. №16(4). С.13-17.Nagaeva M.O. Results of the correlation analysis of the relationship between dental morbidity and the severity of connective tissue dysplasia // Russian Dentistry. 2023. No. 16 (4). P. 13-17.Нагаева М.О., Григорьев С.С., Колпаков В.В. Стоматологический статус лиц с диспластическим фенотипом, проживающих в различных климатогеографических условиях // Стоматология. 2023. Т.102. №2. С. 5-10. doi:10/17116/stomat2023-102-2-5-10.Nagaeva M.O., Grigoriev S.S., Kolpakov V.V. Dental status of individuals with dysplastic phenotype living in different climatic and geographic conditions // Dentistry. 2023. Vol.102. No.2. P. 5-10. doi:10/17116/stomat2023-102-2-5-10.Недифференцированная дисплазия соединительной ткани и физическое развитие детей, проживающих в северном регионе России / О.Н. Рагозин, И.А. Шевнин, Н.А. Ильющенко [и др.] // Вестник Вол. ГМУ. 2020.Т.74. №2. С.41-44.Undifferentiated connective tissue dysplasia and physical development of children living in the northern region of Russia / O.N. Ragozin, I.A. Shevnin , N.A. Ilyushchenko [et al.] // Bulletin of the Vol. GMU. 2020. Vol. 74. No. 2. P. 41-44.Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций) / Е.В. Акатова, В.В. Аникин, В.Г. Арсентьев [и др.] // Терапия. 2019. №7. С.9-42. doi:10.18565/therapy.2019-7-9-42.Undifferentiated connective tissue dysplasia (draft clinical guidelines) / E.V. Akatova, V.V. Anikin, V.G. Arsenyev [et al.] // Therapy. 2019. No. 7. P. 9-42. doi: 10.18565/therapy.2019-7-9-42.Патогенетические особенности соматической патологии у детей с врожденной расщелиной губы и нёба при сопутствующей дисплазии соединительной ткани / Е.В. Неудахин [и др.] // Русский медицинский журнал. Мать и дитя. 2021. № 4 (4). С. 362-369.Pathogenetic features of somatic pathology in children with congenital cleft lip and palate with concomitant connective tissue dysplasia / E.V. Neudakhin [et al.] // Russian Medical Journal. Mother and Child. 2021. No. 4 (4). P. 362-369.Персин Л.С. Ортодонтия. Национальное руководство. Лечение зубочелюстных аномалий: в 2 т. Л.С. Персин. Под ред. Л.С. Персина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. 546 c.Persin L.S. Orthodontics. National guidelines. Treatment of dentoalveolar anomalies: in 2 volumes. L.S. Persin . Ed. by L.S. Persin . Moscow: GEOTAR-Media, 2020. 546 p .Систематический анализ молекулярно-биологических механизмов поддержки хондроитина сульфатом метаболизма соединительной ткани / И.Ю. Торшин, О.А. Громова, Г.И. Нечаева [и др.] // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2021. №13(1). С.154162.Systematic analysis of molecular biological mechanisms of chondroitin sulfate support of connective tissue metabolism / I.Yu. Torshin , O.A. Gromova, G.I. Nechaeva [et al.] // Neurology, neuropsychiatry , psychosomatics . 2021. No. 13 (1). P. 154-162.Скрининговая оценка синдрома дисплазии соединительной ткани у подросткового населения Тюменской области / М.О. Нагаева, В.В. Колпаков, А.Н. Ослина [и др.] // Экология человека. 2022. Т.29, №5. С.311-321. doi:10.17816/96622-2022-29-5-311-321.Screening assessment of connective tissue dysplasia syndrome in the adolescent population of the Tyumen region / M.O. Nagaeva, V.V. Kolpakov, A.N. Oslina [et al.] // Human ecology. 2022. Vol. 29. No. 5. Pp. 311-321. DOI: 10.17816/96622-2022-29-5-311-321.Смирнова Т.Л., Герасимова Л.И. Особенности клинических проявлений синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Доктор.Ру. 2018. Т. 152, №8. С.40-44.Smirnova T.L., Gerasimova L.I. Features of clinical manifestations of undifferentiated connective tissue dysplasia syndrome // Doctor.Ru . 2018. Vol. 152. No. 8. Pp. 40-44.Солодовникова Е.Н., Жердев К.В. Тактика оперативного лечения пациентов с несовершенным остеогенезом I и III типов. // Российский педиатрический журнал. 2023. № 26. С.56.Solodovnikova E.N., Zherdev K.V. Tactics of surgical treatment of patients with osteogenesis imperfecta types I and III. // Russian Pediatric Journal. 2023. No. 26. P. 56.Сравнительная оценка скорости и качества созревания минерального компонента эмали зубов человека при дисплазии соединительной ткани в позднем постнатальном периоде онтогенеза / В.Д. Вагнер, В.П. Конев, А.С. Коршунов [и др.] // Институт стоматологии. 2020. Т.89, №4. С. 72-73.Comparative assessment of the rate and quality of maturation of the mineral component of human tooth enamel in connective tissue dysplasia in the late postnatal period of ontogenesis / V.D. Wagner, V.P. Konev, A.S. Korshunov [et al.] // Institute of Dentistry. 2020. Vol. 89. No. 4. P. 72-73.Фокина Н.М., Сантросян А.А., Попова И.В. Целесообразность междисциплинарного подхода к ведению пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани в стоматологии // Эффективная фармакотерапия. 2023. Т.24, №19. С. 38-44. DOI: 10.33978/2307-3586-2023-19-24-38-44Fokina N.M., Santrosyan A.A., Popova I.V. Feasibility of an interdisciplinary approach to the management of patients with undifferentiated connective tissue dysplasia in dentistry // Effective pharmacotherapy. 2023. Vol. 24. No. 19. P. 38-44. DOI: 10.33978/2307-3586-2023-19-24-38-44Формирование прогностических критериев выявления кариесвосприимчивого контингента как этап предикции и профилактики патологии твердых тканей зубов / И.А. Беленова, А.В. Митронин, А.В. Сущенко [и др.] // Cathedra. Кафедра. Стоматологическое образование. 2018. № 63. С. 42-47.Formation of prognostic criteria for identifying a caries-susceptible contingent as a stage of prediction and prevention of pathology of hard dental tissues / I.A. Belenova , A.V. Mitronin , A.V. Sushchenko [et al.] // Cathedra . Department. Dental education. 2018. No. 63. P. 42-47.Эволюционные тенденции изменения микроэлементного состава эмали, поверхностных слоев дентина, цемента зубов человека в Северо-Западном регионе Сибири в норме и при патологии в X-XX веках / Ю.А. Домбровская, О.Н. Кравец, А.В. Николаева [и др.] // Стоматология. 2025. Т.104, №1. С.5-8.Evolutionary trends in changes in the microelement composition of enamel, surface layers of dentin, and cementum of human teeth in the North-West region of Siberia under normal and pathological conditions in the 10th-20th centuries / Yu.A. Dombrovskaya, O.N. Kravets, A.V. Nikolaeva [et al.] // Dentistry. 2025. Vol. 104. No. 1. P. 5-8.Экспресс-способы высокоточной диагностики дисплазии соединительной ткани на стоматологическом приеме и оценки качества твердых тканей зубов человека / В.Д. Вагнер, В.П. Конев, А.С. Коршунов [и др.] // Институт стоматологии. 2021.Т.91, №2. С. 111-113.Express methods for high-precision diagnostics of connective tissue dysplasia at a dental appointment and assessment of the quality of hard tissues of human teeth / V.D. Wagner, V.P. Konev, A.S. Korshunov [et al.] // Institute of Dentistry. 2021. Vol. 91. No. 2. P. 111-113Castori M, Tinkle B, Levy H, et al. A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. Am. J. Med. Genet. C. Semin. Med. Genet. 2017;175(1):148-157.Castori M, Tinkle B, Levy H, et al. A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. Am. J. Med. Genet. C. Semin. Med. Genet.2017;175(1):148-157.Bascom R., Schubart J.R., Mills S. et al. Heritable disorders of connective tissue: description of a data repository and initial cohort characterization. American journal of medical genetics part A. 2019;179(4):552-560. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.61054Bascom R., Schubart J.R., Mills S. et al. Heritable disorders of connective tissue: description of a data repository and initial cohort characterization. American journal of medical genetics part A. 2019;179(4):552-560. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.61054Syx D., De Wandele I.,, Rombaut L., et al. Hypermobility, the Ehlers-Danlos syndromes and chronic pain. Clin Exp Rheumatol. 2017;35(suppl. 107)(5):116-122.Syx D., De Wandele I.,, Rombaut L., et al. Hypermobility, the Ehlers-Danlos syndromes and chronic pain. Clin Exp Rheumatol. 2017;35(suppl. 107)(5):116-122.Gensemer C, Burks R, Kautz S, et al. Hypermobile Ehlers-Danlos syndromes: сomplex phenotypes, challenging diagnoses, and poorly understood causes. Developmental dynamics. 2021. Vol.250. No. 3. P. 318-344.Gensemer C, Burks R, Kautz S, et al. Hypermobile Ehlers-Danlos syndromes: сomplex phenotypes, challenging diagnoses, and poorly understood causes. Developmental dynamics. 2021. Vol.250. No. 3. P. 318-344.Dinulescu A., Pasarica A.S., Carp M., et al. New Perspectives of Therapies in Bone theogenesis imperfecta A Literature Review. J. Clin. Med. 2024. Vol. 13, N 4. P. 1065. DOI: 10.3390/ jcm13041065Dinulescu A., Pasarica A.S., Carp M., et al. New Perspectives of Therapies in Bone theogenesis imperfecta A Literature Review. J. Clin. Med. 2024. Vol. 13, N 4. P. 1065. DOI: 10.3390/jcm13041065Song Y.L, Bian Z. Recognition on dentin dysplasia type II. Zhonghua Kou Qiang Yi XueZaZhi. 2023. Vol. 58, N 8. P. 766–771. DOI: 10.3760/cma.j.cn112144-20230410-00148Song Y.L, Bian Z. Recognition on dentin dysplasia type II. Zhonghua Kou Qiang Yi XueZaZhi. 2023. Vol. 58, N 8. P. 766–771. DOI: 10.3760/cma.j.cn112144-20230410-00148Rapoport M, Bober M.B., Raggio C, et al. The patient clinical jour ney and socioeconomic impact of osteogenesis imper fecta: a systematic scoping review. Orphanet J. Rare Dis. 2023;18(1):34 doi: 10.1186/s13023-02302627-Rapoport M, Bober M.B., Raggio C, et al. The patient clinical jour ney and socioeconomic impact of osteogenesis imper fecta: a systematic scoping review. Orphanet J. Rare Dis. 2023;18(1):34 doi: 10.1186/s13023-02302627-Koldehoff J., Swain M.V., Schneider G.A. The geometrical structure of interfaces in dental enamel: A FIB-STEM investigation. Acta Biomater. 2020; 104: 17—27. PMID: 31917293.Koldehoff J., Swain M.V., Schneider G.A. The geometrical structure of interfaces in dental enamel: A FIB-STEM investigation. Acta Biomater. 2020; 104: 17—27. PMID: 31917293.Tinkle B.T. Symptomatic joint hypermobility. Best Practice and research clinical rheumatology. 2020; 34(3):101508.Tinkle B.T. Symptomatic joint hypermobility. Best Practice and research clinical rheumatology. 2020; 34(3):101508.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.