ymjЯкутский медицинский журналYakut Medical Journal1813-19052312-1017ЯНЦ КМПymj-1529Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИCLINICAL CASEСиндром отсутствия клапана легочной артерии. I вариантAbsent pulmonary valve syndrome (option I)ПавловаН. Л.PavlovaN. L.

Павлова Нюргустана Лазаревна – врач ультразвуковой диагностики Перинатального центра, н.с. ЯНЦ КМП СО РАМН

ЗахароваА. В.ZakharovaA. V.

Захарова Александра Вячеславовна – врач ультразвуковой диагностики Клинико-диагностического центра

ГотовцеваЛ. В.GotovtsevaL. V.

Готовцева Люция Васильевна – к.м.н., врач акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностикиПЦ, н.с. ЯНЦ КМП СО РАМН

СидороваО. Г.SidorovaO. G.

Сидорова Оксана Гаврильевна – врач ультразвуковой диагностики отделения медико-генетической консультации ПЦ, н.с. ЯНЦ КМП СО РАМН

КорякинаМ. Н.KoryakinaM. N.

Корякина Мария Николаевна – врач ультразвуковой диагностики КДЦ

ГовороваИ. П.GovorovaI. P.

Говорова Изабелла Прoкопьевна – к.м.н., врач ультразвуковой диагностики КДЦ

ШведоваА. З.ShvedovaA. Z.

Шведова Анна Захаровна – гл. внештат. детский патологоанатом, зав. отделением КДЦ

РБ №1-НЦМ РС (Я)Россия201414092025017071Copyright © Павлова Н.Л., Захарова А.В., Готовцева Л.В., Сидорова О.Г., Корякина М.Н., Говорова И.П., Шведова А.З., 20252025Павлова Н.Л., Захарова А.В., Готовцева Л.В., Сидорова О.Г., Корякина М.Н., Говорова И.П., Шведова А.З.Pavlova N.L., Zakharova A.V., Gotovtseva L.V., Sidorova O.G., Koryakina M.N., Govorova I.P., Shvedova A.Z.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ymj.elpub.ru/jour/article/view/1529

Представлен случай ультразвуковой диагностики врожденного порока сердца – I варианта синдрома отсутствия клапана легочной артерии (ла) в сроке 23 недели беременности: при ЭхоКГ выявлены значительное расширение ствола и ветвей легочной артерии, клапаны ла в виде рудиментарных структур, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты. других пороков развития выявлено не было. После пренатального консультирования в условиях медико-генетичекой консультации РБ№1-НЦМ семья приняла решение о прерывании беременности. При патологоанатомическом исследовании пренатальный ультразвуковой диагноз подтвержден.

The case of ultrasonic diagnostics of congenital heart disease – a syndrome of the lack of a pulmonary artery valve I option in term of pregnancy 23 weeks is presented. By ultrasonic research of heart and the main vessels a substantial pulmonary trunk and arteries distension is revealed, pulmonary valves are visualized in the form of rudimentary structures, high ventricular septal defect, and dextraposition of aorta were found. Other developmental anomalies weren’t revealed. After prenatal consultation in the conditions of medical genetic consultations the family made the decision on pregnancy interruption. By pathoanatomical research the prenatal ultrasonic diagnosis was confirmed.

синдром отсутствия клапана легочной артерии I вариантрасширение ствола и ветвей легочной артериивысокий дефект межжелудочковой перегородкидекстрапозиция аортыabsent pulmonary valve syndrome (I variant)pulmonary trunk and arteries distensionhigh ventricular septal defectdextraposition of aortaReferencesЖерешты А.Ю. Диагностика синдрома отсутствия клапана легочной артерии с дефектом аортолегочной перегородки и правой аберрантной подключичной артерии в 14-15 нед беременности у плода с неимунной водянкой / А.Ю. Жерешты // Пренатальная диагностика. -Т. 11(2). – С.146-150.Zhereshty A.Ju. Diagnostics of absent pulmonary valve syndrome with defect of aortal-pulmonary partition and the right aberrant subclavial artery in 14-15 weeks of pregnancy in fetus with non immune hydropsy / A.Ju. Zhereshty // Prenatal diagnostics. - V. 11(2). – p. 146-150.Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз / М.В. Медведев. – М.: Реал Тайм, 2009. - С.173-175.Medvedev M.V. Prenatal echography. Differential diagnosis and forecast. – M.: Real Tajm, 2009. - p.173-175.Митина И.Н. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца / И.Н. Митина, Ю.И. Бондарев. – М.: Видар, 2004.-С.167.Mitina I.N. Noninvasive ultrasonic diagnostics of congenital heart diseases / I.N. Mitina, Ju.I. Bondarev // M.: Vidar, 2004.- p.167.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.